川崎病診断の手引き 改定第6版より引用
川崎病は発熱が4-5日以上続き、診断が比較的難しい疾患です。当院では、これまでの経験から急性上気道炎などの発熱疾患においても、難治性ウイルス疾患、溶連菌感染症、免疫疾患と共に、常に川崎病の鑑別診断を行い、可能な限り早期の診断治療を行っています。
診断基準：
【主要症状】
1. 発熱（発熱の日数は問わない）
2. 両側眼球結膜の充血
3. 口唇、口腔所見:口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜のびまん性発赤
4. 発疹（BCG接種痕の発赤を含む）
5. 四肢末端の変化：
(急性期）手足の硬性浮腫、手掌足底または指趾先端の紅斑
(回復期）指先からの膜様落屑
6. 急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹
a. ６つの主要症状のうち、経過中に５症状以上を呈する場合は、川崎病と診断する。
b. ４主要症状しか認められなくても、他の疾患が否定され、経過中に断層心エコー法で冠動脈病 変（内径のZ スコア+2.5 以上、または実測値で 5 歳未満 3.0mm 以上、5 歳以上 4.0mm 以上）を呈する場合は、川崎病と診断する。
c. ３主要症状しか認められなくても、他の疾患が否定され、冠動脈病変を呈する場合は、不全型 川崎病と診断する。
d. 主要症状が３または４症状で冠動脈病変を呈さないが、他の疾患が否定され、参考条項から川崎病がもっとも考えられる場合は、不全型川崎病と診断する。
e. ２主要症状以下の場合には、特に十分な鑑別診断を行ったうえで、不全型川崎病の可能性を検討する。
疫学：
・全身の血管の炎症によって様々な症状が出現する、乳幼児に特有の病気。2025年時点での最新の日本の統計では、6歳未満での発症が川崎病患者全体の約93%を占めており、4歳未満のこども1000人に対して約3.8人の頻度、年間では約1.5万人（男8500人、女6500人）が川崎病を発症している。この病気の原因ははっきりしていませんが、ウイルスや細菌に感染したことがきっかけで免疫反応が異常に活性化し、サイトカインという炎症物質が大量に産生されることで全身の血管に炎症が引き起こされ様々な症状が出現するのではないかと考えられている。
・年長児の発症率が顕著に（約2倍）増加している。
・再発率は、初発後の3年以内、特に1年以内に多く、3-4％（初発時の特徴：3才未満、男、長い発熱期間、高度な肝機能障害・貧血、免疫グロブリン・ステロイド使用）
症状：
発熱
最も頻度が高く（94-97％）で、38.5-39℃の弛張熱もしくは稽留熱で、十分な治療がなされないと3-4週間継続することもある。
眼球結膜充血
発熱後数日で出現し、眼球結膜の毛細血管の1本1本が拡張してその走行がはっきりわかるのが特徴。眼脂は少なく、両側にみられるが、眼瞼結膜は軽度である。虹彩毛様体炎に注意が必要。
口唇・口腔所見
発熱後数日で眼球結膜の充血と同時に出現し、90％の症例にみられるが、年齢が上がるほど頻度は低くなる。
口唇：紅潮（口紅様）、腫脹、乾燥・亀裂、出血、びらん、血痂→口唇の紅潮は解熱後1*-2週間持続
舌：発赤腫脹、舌乳頭の肥大、イチゴ舌（72-83％）
口腔咽頭粘膜：びまん性発赤（水疱やアフタ、潰瘍形成なし）（扁桃白苔なし）
発疹
3-5病日に、体幹や四肢にびまん性に広がる紅斑性発疹（水疱やびらんはない） →定型例の94％に出現。
BCG接種痕
発症時にBCG接種痕の発赤、水疱・潰瘍形成、痂皮化をきたす（BCG接種から1-3か月で76％、4-6か月で88％、7-12か月で59％だが、37カ月後では出現しない）。
四肢末端の変化
急性期：手掌、足底は、びまん性に発赤腫脹し、硬性浮腫としてパンパン、てかてか（光沢）をきたす。発症から5日以内に2-3日で消退する。
回復期：発症から10-15日後の病状回復期に、手指、足趾の指尖部と爪周囲の皮膚に皴や亀裂が入り、２-３週間で乾燥した皮膚が剥離落屑する。
非化膿性頸部リンパ節炎
通常片側性で1.5cm以上の大きさ、数個のリンパ節が時に塊状となる。ほとんどの症例で圧痛があり、波動はなく、充実性で硬い。痛みで首が回らないこともある。１歳未満の出現頻度は少ない。
その他の症状
腸管浮腫による麻痺性イレウス
傍大動脈/腸間膜リンパ節炎
虫垂炎
胆嚢炎（5-20%）
胸部網状顆粒上陰影（間質性肺炎）、気管支壁の肥厚、胸水、葉間胸膜肥厚、無気肺（約60％）
関節炎
髄膜炎、脳炎
もやもや病
冠動脈瘤
心筋炎
僧帽弁腱索断裂
尿中白血球増多
